Subject(s)
Aortopulmonary Septal Defect/diagnosis , Aortopulmonary Septal Defect/surgery , Aortopulmonary Septal Defect/diagnostic imaging , Double Outlet Right Ventricle/diagnosis , Double Outlet Right Ventricle/surgery , Double Outlet Right Ventricle/diagnostic imaging , Echocardiography, Transesophageal , Humans , InfantABSTRACT
OBJETIVOS: A janela aortopulmonar (JAP) é uma comunicação entre a artéria pulmonar (AP) e a aorta ascendente na presença de duas valvas semilunares separadas. Nesta revisão, descrevemos nossa experiência na história natural da JAP e do impacto de lesões associadas nos resultados cirúrgicos de pacientes tratados em nosso serviço. MÉTODOS: Estudo longitudinal retrospectivo, com revisão dos prontuários dos pacientes diagnosticados entre 1995 e 2005. RESULTADOS: Dos 9 pacientes diagnosticados como portadores de JAP, 6 apresentavam cardiopatia associada. Sete pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico, ocorrendo dois óbitos. Um paciente teve a cirurgia contra-indicada pela presença de hipertensão pulmonar, e outro faleceu antes do procedimento cirúrgico por complicação infecciosa respiratória. CONCLUSÃO: Os resultados cirúrgicos são satisfatórios quando a JAP se apresenta como defeito isolado e quando a cirurgia é realizada precocemente, evitando-se o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) irreversível. A presença de cardiopatia congênita complexa associada é fator de pior prognóstico em nossa série de casos.
OBJECTIVES: The aortopulmonary window (APW) is a communication between the pulmonary artery (PA) and the ascending aorta in the presence of two separate semilunar valves. This review describes the natural history of the APW and the impact of associated defects on surgical results in patients treated at our institution. METHODS: Retrospective longitudinal study, based on the review of medical files of patients diagnosed between 1995 and 2005. RESULTS: Of nine patients diagnosed as having APW, six had associated lesions. Seven patients were submitted to surgical treatment with two deaths. One patient was not submitted to surgery due to pulmonary hypertension and another one died before the surgery due to a respiratory infection complication. CONCLUSION: The surgical results are satisfactory when the APW presents as an isolated defect and when surgery is performed early, preventing the development of irreversible arterial pulmonary hypertension (APH). The presence of associated complex congenital heart disease is a bad prognostic factor in our series.
Subject(s)
Adolescent , Child , Child, Preschool , Female , Humans , Infant , Infant, Newborn , Male , Aortopulmonary Septal Defect , Aortopulmonary Septal Defect/diagnosis , Aortopulmonary Septal Defect/surgery , Longitudinal Studies , Prognosis , Retrospective Studies , Treatment OutcomeABSTRACT
Aortopulmonary window is an uncommon congenital cardiac defect. Most infants presenting with aortopulmonary window will require conventional surgical repair. Experience with transcatheter closure of aortopulmonary window is limited. We report the case of a 9-year-old girl with aortopulmonary window, in whom transcatheter closure was performed successfully using Amplatzer ductal occluder device.
Subject(s)
Aortopulmonary Septal Defect/diagnosis , Balloon Occlusion , Child , Coronary Angiography , Diagnosis, Differential , Female , HumansABSTRACT
Teralogy of Fallot and aortopulmonary window are rarely associated. One-day-old male infant diagnosed preoperatively in the Department of Pediatric Cardiothoracic Surgery in Children's Hospital Medical Center at Cincinnati, Ohio [United States], with truncus arteriosus, was discovered intraoperatively to have tetralogy of Fallot coexisting with aortopulmonary window. The child underwent a successful intraoperative repair. The hypothesis concerning the embryological pathogenesis of this association is discussed. The difficulty of preoperative diagnosis is emphasized
Subject(s)
Humans , Male , Aortopulmonary Septal Defect/diagnosis , Prenatal Diagnosis , EchocardiographyABSTRACT
O objetivo aortopulmonar (JaoP) é uma anomalia congênita incomum cujos achados clínicos dependem do tamanho do defeito e das lesões associadas. Assim, avaliamos a nossa experiência, comparando-a com 296 casos relatados na literatura. Métodos - Estudo retrospectivo de 18 pacientes (idade variando de 13 dias a 31 anos, sendo 13 (72,2 por cento) do sexo feminino), divididos em dois grupos: grupo A (GA): 10 pacientes com defeito isolado e grupo B (GB): 8 pacientes com defeitos associados. Resultados - Insuficiência cardíaca ocorreu em 14 pacientes, principalmente no GA (8 pacientes), e cianose em três, dois no GB (tetralogia de Fallot (TF) e dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD)) e um com hipertensão pulmonar. Em 5 (38,4 por cento) pacientes do GA, foi diagnosticado insuficiência mitral devido ao sopro sistólico e à sobrecarga do VE ao ECG. No GB, os achados clínicos dependiam dos defeitos associados. O diagnóstico pela ecocardiografia foi feito em 11 (61,2 por cento) pacientes, sendo confundido com insuficiência mitral em três, com canal arterial em um e mascarado por defeitos importantes do tipo DVSVD (2 casos) e TF (1 caso). O diagnóstico foi realizado pelo cateterismo em 3 (16,6 por cento) pacientes, pela cirurgia em 3 (16,6 por cento) e pela necropsia em um (5,5 por cento). Foi feita sirurgia em 14 (77,7 por cento) pacientes com um óbito imediato, e boa evolução a longo prazo nos demais. Conclusão - O diagnóstico de JaoP pode ser confundido com outros defeitos. Os achados clínicos aliados ao estudo e ecocardiográfico podem orientar o diagnóstico do defeito, se analisados adequadamente.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Aortopulmonary Septal Defect/physiopathology , Aortopulmonary Septal Defect/surgery , Aortopulmonary Septal Defect/diagnosis , Retrospective Studies , Treatment OutcomeABSTRACT
Relatamos dois casos de portadores de grande janela aortopulmonar, ambos com 10 meses de idade, que curiosamente se exteriorizaram como se fora insuficiência mitral, esta, secundária ao hiperfluxo pulmonar com conseqüente dilataçäo do anel valvar. Insuficiência cardíaca franca e precoce, sopro sistólico intenso na área mitral e sobrecarga de cavidades esquerdas caracterizaram diagnóstico clínico de insuficiência mitral congênita, em ambos. O diagnóstico correto foi estabelecido à operaçäo e à necrópsia, o que traz à baila a necessidade de análise cuidadosa dos diferentes elementos diagnósticos pré-operatórios, especialmente em anomalias cuja exteriorizaçäo clínica mostra a similaridades nítidas
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Aortopulmonary Septal Defect/diagnosis , Mitral Valve Insufficiency/diagnosis , Aortopulmonary Septal Defect/surgery , Echocardiography , Electrocardiography , Cardiac Output, Low , Heart Defects, Congenital/surgery , Heart Defects, Congenital/diagnosis , Diagnosis, Differential , Heart Failure , Mitral Valve Insufficiency/surgeryABSTRACT
A Janela Aortopulmonar é patologia pouco freqüente e algumas vezes confundida com Persistência do canal arterial. É importante o diagnóstico correto para que possamos realizar a cirurgia corretiva com sucessso e este diagnóstico e dado pela cineangiocardiografia. Apresentamos um caso de Janela Aortopulmonar operado no Serviço de cirurgia cardíaca da Santa Casa de Misericórdia de Juiz de Fora. Criança de 9 meses de idade, sexo masculino, cor branca com quadro de dispnéia aos mínimos esforços e infecçöes respiratórias de repetiçäo, foi levada a Estudo Cineangiocardiográfico que mostrou presença de Janela Aortopulmonar. Analisaremos quadro clínico eletrocardiográfico e a técnica cirúrgica empregada para a correçäo